Pengertian Penyakit ALS (Sklerosis lateral amiotrofik) Gejala dan Upaya Pencegahan

Pengertian Penyakit ALS (Sklerosis lateral amiotrofik). Sklerosis Lateral Amiotrofik atau Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah penyakit saraf yang menyerang neuron yang mengendalikan otot lurik. ALS ini merupakan penyakit penurunan fungsi (degeneratif) pada sel saraf motorik yang berkembang dengan cepat dan disebabkan oleh kerusakan sel saraf. Terkadang penyakit ini disebut juga sebagai penyakit Lou Gehrig (Lou adalah seorang pemain basket dari New York yang berhenti dari profesinya setelah dinyatakan menderita penyakit tersebut), penyakit ini belum diketahui penyebab pasti dan pengobatannya.

Apa itu Neuron Motorik

Neuron motorik yang diserang penyakit ini terletak di dalam otak, batang otak dan sumsum tulang dan berfungsi sebagai unit pengendali dan komunikasi yang menghubungkan sistem saraf dengan otot lurik. Sinyal motorik yang dibawa neurotransmiter dari neuron motorik di dalam otak, yang dikenal sebagai "neuron motorik atas", diteruskan ke neuron motorik pada sumsum tulang, yang dikenal sebagai "neuron motorik bawah", dan diteruskan lebih lanjut ke otot lurik bersangkutan. Neuron motorik atau sering disebut motoneuron, merupakan neuron yang berfungsi di bawah kendali sinaptotrofik dari NGF.

Pada ALS, terjadi degenerasi sel saraf, sehingga tidak terjadi transmisi molekul neurotransmiter dari otak menuju ke otot, dan mengakibatkan disfungsi otot, sehingga otot menjadi lemah, mengalami atrofi otot dan fasciculation. Defisiensi EAAT sering ditemukan pada penderita ALS.

Banyaknya jumlah penderita ALS di Guam memberikan kesimpulan bahwa asupan Cyas circinalis berlebihan merupakan penyebabnya. Biji-bijian ini mengandung asam amino β-N-methylamino-l-alanine yang menjadi eksitotoksik saat bereaksi dengan asam bikarbonat dengan mekanisme yang melibatkan aktivasi pencerap AMPA dan NMDA di sumsum tulang belakang. Mekanisme pada pencerap AMPA pada sumsum tulang belakang dapat menjadi penyebab degenerasi pada neuron motor atas dan neuron motor bawah. Mekanisme ini dapat dihambat oleh NMDA receptor antagonist d-AP5.

Gejala Utama Penyakit ALS

1. Kelemahan Otot
2. Kram otot
3. Rasa geli
4. Kesulitan bernafas dan menelan
5. Kejang
6. Kelumpuhan
7. Kehilangan kendali pada otot
8. Ketidakmampuan untuk berdiri, berjalan atau mengangkat
9. Berbicara tidak jelas
10. Perasaan aneh mengenai kelelahan
11. Nyeri
12. Tersedak
13. Air liur berlebihan dan tidak terkendali
14. Atrofi (penyusutan) otot
15. Aliran balik (refluks) asam
16. Air liur berlebihan
17. Sembelit
18. Gangguan penyerapan nutrisi

Penyakit ini hanya berpengaruh terhadap saraf (neuron) motorik, sehingga pasien tidak akan kehilangan fungsi kognitif dan kelainan mental lainnya. Dia juga dapat mempertahankan fungsi tubuh lainnya seperti melihat, mendengar dan merasakan

Upaya penyembuhan

Belum ada obat yang bisa mengobati penyakit ini sampai tuntas. “Pengobatan masih berupa upaya untuk menahan laju pemburukan yang terjadi. Misalnya, dengan vitamin penambah kekebalan tubuh atau zat antioksidan, seperti Q10. Berbagai pengobatan mutakhir terus dicoba, termasuk terapi stem cell (sel punca) yang saat ini masih dalam penelitian,” ungkap dr. Taufan.

Menyusul ditemukannya kinom pada manusia, kinase protein telah menjadi prioritas terpenting kedua pada upaya penyembuhan, oleh karena dapat dimodulasi oleh molekul ligan kecil. Peran kinase pada lintasan molekular neuron terus dipelajari, namun beberapa lintasan utama telah ditemukan. Sebuah protein kinase, CK1 dan CK2, ditemukan memiliki peran yang selama ini belum diketahui, pada patologi molekular dari beberapa kelainan neurogeneratif, seperti Alzheimer, penyakit Parkinson dan sklerosis lateral amiotrofik. Pencarian senyawa organik penghambat yang spesifik bekerja pada kedua enzim ini, sekarang telah menjadi tantangan dalam perawatan penyakit tersebut di atas.

Ketika penyakit berlanjut, dokter ahli saraf dapat menyarankan hal-hal berikut ini:

1. Alat dan terapi pernapasan seperti CPAP (continuous positive airway pressure) dan BiPAP (bi-level positive airway pressure)
2. Terapi fisik yang dapat terdiri dari latihan dengan intensitas rendah atau peregangan ringan untuk mencegah penyusutan yang cepat pada otot, dimana diperburuk dengan duduk atau berbaring lama.
3. PEG (percutaneous endoscopic gastronomy), merupakan sebuah saluran yang disisipkan ke dalam lambung untuk memfasilitasi makan dan mencegah tersedak.
4. Terapi bicara
5. Kursi roda atau alat bantu jalan untuk bergerak
6. Pola makan tinggi kalori yang mudah untuk dimakan.

Sumber referensi:

https://id.wikipedia.org/wiki/Sklerosis_lateral_amiotrofik

https://web.docdoc.com/id/info/condition/als

http://www.femina.co.id/article/mengenal-penyakit-als